Las
células del componente específico del sistema
inmune, los linfocitos T y B , así como aquellas
que participan en calidad de células accesorias a
nivel de presentación de antigeno o en los mecanismos
de amplificación de la respuesta, los macrófagos,
monocitos y polimorfonucleares, pueden ser víctimas
de transformación maligna constituyendo las neoplasias
que afectan al sistema inmune.
El estudio, diagnóstico y tratamiento de las neoplasias
malignas originadas en células sanguíneas
de la serie mieloide y linfoide corresponde en general a
la especialidad de hematología. Las gamapatias monoclonales,
derivadas de neoplasias originadas en células plasmáticas
suelen ser abordadas por los inmunólogos clínicos.
Existen tres grandes categorias de neoplasias malignas originadas
en el tejido hematopoyético y linfoide.
1. Leucemias : neoplasias malignas que afectan a los leucocitos
y que se originan en la médula ósea. Allí
reemplazan paulatinamente al tejido hematopoyético
normal, ingresan posteriormente a la circulación
sanguínea e invaden otros tejidos. Según el
grado de diferenciación de las células leucémicas,
las leucemias se clasifican como agudas y crónicas.
Las leucemias agudas se caracterizan por la presencia de
células muy inmaduras (blastos) y su curso clínico
suele ser rápido y fatal. En las leucemias crónicas,
las células son leucocitos más maduros, al
menos inicialmente, y la enfermedad es de curso clínico
más lento.
Las leucemias agudas y crónicas pueden ser mielocíticas
o linfocíticas según el tipo celular en el
que surgieron.
2. Linfomas malignos: neoplasias malignas que se originan
en células residentes en tejidos linfáticos
especialmente ganglios. Forman masas tumorales sólidas.
Pueden pertenecer a la categoría de linfomas no Hodgkin
o corresponder a la Enfermedad de Hodgkin. Las neoplasias
malignas que se originan en macrófagos o histiocitos
del tejido linfático suelen denominarse histocitosis,
sin embargo, generalmente se clasifican en conjunto con
los linfomas.
3. Discrasias plasmocelulares: incluyen a un grupo de alteraciones
que involucra una proliferación anormal de células
plasmáticas con la subsecuente secresión aumentada
de inmunoglobulinas monoclonales o de sus cadenas pesadas
o livianas ( Gammapatías monoclonales). Las principales
afecciones pertenecientes a este grupo son el mieloma múltiple,
la macroglobulinemia, la enfermedad de cadenas pesadas y
la amiloidosis de cadenas livianas.
Desde un punto de vista inmunológico, se puede generalizar
que los pacientes que padecen este u otro tipo de cáncer
son inmunodeprimidos aumentando por lo tanto su susceptibilidad
a infecciones. Sin embargo las repercusiones clínicas
de mayor gravedad corresponden al carácter invasivo,
destructor y metastásico característico de
las neoplasias malignas.
En la etiología de estos tipos de cáncer esta
implícita una alteración estructural o funcional
de proto-oncogenes. Estos genes son responsables de la regulación
de la proliferación y diferenciación celular.
En muchas leucemias y linfomas se ha descrito alteraciones
cariotípicas, especialmente traslocaciones, que pueden
dar cuenta de la expresión cualitativa o cuantitativamente
alterada de estos genes. Esto se traduce en que las células
afectadas tienden a permanecer en activa proliferación
desobedeciendo a los mecanismos intrínsecos y extrínsecos
que normalmente regulan su comportamiento, vale decir, adquieren
autonomía proliferativa. Si bien las alteraciones
cromosómicas que afectan a este tipo de neoplasias
estan bastante bien identificadas, la causa de estas translocaciones
permanece siendo en muchos casos, una incógnita.
Se ha descrito la participación de mutágenos
quimicos, de radiaciones y de virus en la iniciación
del proceso maligno.
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